Beberapa bulan yang lalu tepatnya tanggal 5 mei kita baru saja memperingati hari lupus sedunia. Alangkah baiknya pada kesempatan ini saya coba membahas secara ringkas tentang penyakit lupus. Sampai saat ini masih menjadi pertanyaan apa dan bagaimana penyakit lupus eritematosus sistemik itu.
Sejarah singkat
Istilah lupus berasal dari bahasa latin yang artinya srigala (wolf) dan erythematosus artinya warna kemerahan pada kulit (terutama kulit daerah muka). Dahulu kerusakan kulit mirip dengan gigitan dari srigala. Baru pada tahun 1828, dokter Laurent T Biett seorang dokter kulit yang berasal dari Perancis memperkenalkan penyakit ini. Empat puluh lima tahun kemudian tepatnya 1873 dokter Moriz Kohn Kaposi dari Austria menyatakan bahwa penyakit ini selain mengenai kulit juga menyerang organ dalam. Pada tahun 1954 ditemukan adanya otoantibodi pada penderita lupus.
Apa itu lupus eritematosus sistemik ?
Umumnya, penyakit ini dalam dua bentuk kelainan, pertama kelainan yang hanya mengenai jaringan kulit saja disebut sebagai lupus eritematosus kulit atau cutaneous lupus erythematosus sedangkan bentuk yang kedua selain mengenai kulit juga menyerang organ dalam dikenal sebagai Lupus eritematosus sistemik atau Systemic lupus Erythematosus. Pada tulisan ini saya coba membahas lupus yang menyerang organ-organ lain (organ dalam), karena begitu luas variasinya dan masih cukup sulit untuk mendiagnosis penyakit ini , bukan saja oleh para dokter yang berpengalaman sekalipun.
Lupus eritematosus sistemik adalah salah satu dari golongan penyakit reumatik otoimun yang bersifat non organ spesifik, biasanya penyakit berjalan kronik, sistemik dan terjadi peradangan pada jaringan ikat. Kronik karena penyakit berjalan pelan-pelan dari beberapa bulan sampai tahunan. Inflamasi atau peradangan bila mengenai sendi akan berupa nyeri dan pembengkakan, karena peradangan bersifat otoimun maka dapat meluas menyerang organ-organ lain seperti: kulit, ginjal , darah, jantung, paru-paru dll. Penyakit ini bisa dengan gejala yang ringan, sedang dan berat.Pada gejala yang sedang sampai berat, ini harus menjadi perhatian yang serius bagi para dokter karena akan mengancam jiwa bila tidak mendapat pengobatan yang baik. Berat ringan penyakit lupus tergantung dari organ apa dari tubuh kita yang terkena atau seberapa banyak organ yang terlibat penyakit ini.
Siapa saja yang dapat terkena penyakit lupus eritematosus sistemik ?
Penyakit ini dapat menyerang siapa saja tanpa pandang bulu,dari bayi sampai orang tua, baik laki-laki atau perempuan, tetapi seperti pada beberapa penyakit reumatik yang lain yang mana untuk reumatik tertentu mempunyai ciri yang khas mengenai kelompok usia atau jenis kelamin tertentu. Pada penderita penyakit ini yang paling sering terkena adalah wanita dibandingkan pria, dengan perbandingan wanita dibandingkan pria ialah 6:1 dan umumnya mengenai usia dewasa muda antara 20- 50 tahun.
Apa yang menjadi penyebabnya ?
Sampai saat apa yang menjadi penyebabnya belum diketahui dengan pasti. Pada banyak kasus ada beberapa faktor yang diduga terlibat, misalnya : predisposisi genetik dan lingkungan seperti : paparan sinar matahari yang berlebihan, obat-obatan, dan infeksi. Pada riwayat keluarga penderita dengan lupus eritematosus sistemik terbukti kasusnya lebih banyak dijumpai dibandingkan populasi normal.
Pada beberapa penelitian bila dilakukan pemeriksaan darahnya didapatkan protein abnormal seperti Anti Nuclear Antibody atau ANA yang (+), walaupun orang bersangkutan tidak menunjukkan gejala klinik penyakit ini. Di Amerika Serikat seseorang dengan gen DR2 mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk terjadinya lupus nefritis (lupus pada ginjal). Para ahli menduga adanya reaksi imun tubuh akan menimbulkan antibodi terhadap jaringan tubuhnya sendiri hal ini yang dikenal sebagai otoantibodi. Sampai saat ini timbul pertanyaan yang belum terjawab ialah bagaimana mekanisme penyebab antibodi bereaksi dengan jaringan tubuhnya sendiri.
Bagaimana mendiagnosis penyakit ini ?
Adanya rash (warna kulit yang kemerahan) pada daerah muka akan sangat membantu untuk menegakkan diagnosis penyakit ini, tetapi sering dalam banyak kasus tidak kita jumpai sehingga menyulitkan dokter untuk menegakkan diagnosis penyakit ini, bahkan seringkali dokter memerlukan waktu beberapa minggu sampai beberapa bulan dengan pemeriksaan laborat yang cukup banyak dan melakukan berbagai pengobatan,karena gejala klinik mirip dengan penyakit-penyakit yang lain. Bila didapat kelainan kulit yang khas disertai adanya panas yang lama dan kelainan ginjal serta nyeri pada berbagai sendi akan memudahkan kita untuk menegakkan diagnosis penyakit ini, akan tetapi kita masih memerlukan berbagai pemeriksaan laborat dari darah atau urin penderita ini. Dibawah ini ACR (American College of Rheumatology) tahun 1997 membuat kriteria untuk lupus antara lain:
1. Rash mirip kupu-kupu pada muka.
2. Penebalan kulit pada daerah tertentu
3. Sensitif terhadap paparan sinar matahari.
4. Sariawan pada mulut yang tidak nyeri artritis pada sendi.
5. Kelainan pada urin baik berupa.
6. Protein uria atau gangguan sedimen urin
7. Kejang-kejang atau gangguan jiwa.
8. Kelainan pada paru (pleuritis) atau jantung (perikarditis )
9. Gangguan darah (anemia /hb yang rendah), lekopenia (sel darah putih rendah) atau trombositopenia (trombosit yang rendah)
10. Pemeriksaan imunologik: anti DsDNA yang tinggi dan kadar C3 dan C4 yang rendah
11. Tes ANA (Anti Nuclear Antibody )(+).
Diagnosis lupus dapat ditegakkan bila didapat 4 dari 11 kriteria . Pada kasus sulit kadang-kadang diperlukan biopsi pada kulit untuk membantu menegakkan diagnosis penyakit lupus.
Apa yang menjadi kesulitan dalam mendiagnosis penyakit ini ?
Problem yang dialami untuk mendiagnosis penyakit ini ialah, tidak ada satupun gejala yang merupakan khas untuk penyakit ini, karena beberapa penyakit mirip dengan Lupus eritematosus sistemik seperti penyakit kanker, infeksi, gangguan hormonal dll lebih-lebih penyakit ini dapat menyerang sistem organ tubuh yang mana saja, sehingga seorang dokter yang sudah sangat berpengalaman sekalipun sering masih kesulitan untuk mendiagnosis penyakit ini .
Bagaimana perjalanan klinik penyakit ini ?
Penderita dengan penyakit ini kadangkala mengalami periode “flare up” atau perburukan penyakit dengan gejala klinik yang berat dan diselingi periode remisi dengan gejala yang ringan yang bersifat hilang timbul yang sangat sulit diprediksi kapan terjadinya.
Bagaimana gambaran kliniknya ?
Gejala klinik sangat bervariasi, tidak ada dua pasien dengan gejala yang benar-benar sama, semua bagian tubuh dapat terkena penyakit ini sehingga gejala klinik tergantung seberapa banyak organ yang terlibat : misalnya nyeri sendi,febris atau panas, kemerahan pada kulit, nyeri dada, rambut rontok. Secara umum dapat kita bagi dalam 2 kategori:
1. Gejala umum yang sering dijumpai: cepat lelah, panas badan yang berlangsung lama, berat badan yang turun.
2. Gejala khusus tergantung organ yang terlibat seperti:
- Kulit, warna kemerahan pada kulit khususnya pada muka (pipi dan hidung) dikenal sebagai “alar rash (butterfly appearance)” tetapi dapat juga mengenai kulit diberbagai tempat seperti kepala badan , tangan , kaki dll .
- Dada/paru-paru, nyeri dada karena pleuritis /radang selaput paru atau adanya cairan pada rongga pleura.
- Otot dan sendi dapat berupa nyeri otot atau kelemahan otot atau artritits atau pembengkakan sendi.
- Darah, dapat berupa anemia, atau lekopenia atau trombositopenia.
- Jantung, sesak nafas,ataupun didapanya cairan pada selaput jantung atau pericardial effusion
- Saluran cerna, nyeri perut,mual sampai dengan muntah ataupun diare.
- Ginjal, bisa terjadi gangguan kesadaran sampai kejang-kejang, sakit kepala atau gangguan kognitif atau berpikir.
- Gangguan ini dapat mengenai satu organ saja atau mengenai beberapa organ.
Bagaimana pengobatannya ?
Pengobatan yang utama dengan preparat steroid, mengenai dosisnya tergantung dari berat-ringannya penyakit pada yang berat biasanya diberikan dosis yang besar kemudian secara bertahap dosis diturunkan, sedangkan pada yang ringan umumnya dosis yang kecil, hal yang diperhatikan pada pemberian steroid adalah bahaya terhadap risiko keropos tulang, infeksi ataupun naiknya kadar gula darah atau terjadi “Cushingoid face” atau muka yang sembab karena pemakaian steroid jangka lama dengan dosis yang besar. Obat-obat yang lain seperti penghilang sakit (OAINS: Obat Anti Inflamasi Non Steroid) dapat diberikan bila ada keluhan nyeri dalam jangka pendek, sedangkan preparat anti malaria seperti Klorokuin dapat diberikan bila ada manifestasi kelainan kulit yang cukup berat, hanya pada pemberian klorokuin harus hati-hati terhadap efek samping pada mata berupa retinitis, sehingga sebaiknya dilakukan kontrol mata sebelum pemberian dan diulang tiga bulan setelah mendapat pengobatan, sebenarnya ada obat yang kurang efek samping pada mata yaitu, hidroksi klorokuin sayang nya saat ini obat ini tidak beredar di Indonesia. Sedangkan obat lain yang dapat diberikan pada penderita lupus ini adalah obat imunosupresif seperti :azatioprin, siklopospamind, methotreksat, micofenolat mofetil pada keadaan yang khusus.
Bagaimana mencegah relapse atau kekambuhan penyakit ini ?
Yang paling penting harus kontrol teratur ke dokter sehingga dokter akan dapat memberikan solusi yang paling tepat untuk penderita lupus eritematosus sistemik ini. Di bawah ini ada tip khusus untuk penderita lupus antara lain:
- Hindari sinar matahari secara langsung karena ultra violet yang berasal dari matahari dapat menyebabkan flare up pada penderita ini, bila tidak dapat dihindari dapat menggunakan krim pelindung sinar matahari atau sun block.
- Bila keluarga ada yang sakit infeksi atau misalnya flu diharapkan menjauh ataupun menggunakan masker agar tidak tertular infeksi.
- Pada musim hujan diharapkan membawa payung supaya jangan kehujanan karena kehujanan akan memudahkan terjadinya infeksi.
- Diet dengan gizi yang seimbang,dan cukup istirahat serta hati-hati memilih makanan yang higienis.
- Jangan merokok atau dengan kata lain berusaha untuk selalu hidup sehat.
- Bila pasien dalam usia subur hendak hamil sebaiknya konsultasi dengan dokter kapan boleh hamil karena kehamilan akan memacu terjadinya flare up dan bila ingin KB seyogya jangan menggunakan alat KB yang hormonal.
- Bila terjadi panas badan atau nyeri tenggorok atau batuk-batuk cepat datang ke dokter untuk mendapat terapi yang adekwat. Dr Bantar Suntoko,SpPD-KR
* penulis adalah dokter spesialis part time diRSPWDC
